Tratamento cirúrgico da síndrome da artéria mesentérica superior em paciente idosa / Surgical treatment of mesenteric superior artery syndrome in an older woman

A síndrome da artéria mesentérica superior (SAM), ou síndrome de Wilkie, é uma afecção rara que acomete geralmente indivíduos jovens do sexo feminino. Caracterizada pela obstrução parcial ou completa do duodeno devido à compressão pela artéria mesentérica superior anteriormente, e pela aorta, posteriormente. Apresentamos um caso não usual de SAM, em paciente idosa, diagnosticado através de história clínica e imagem tomográfica característica. Indicou-se manejo cirúrgico de derivação jejunal e anastomose com duodeno acima da obstrução, na ciência do risco do procedimento. A paciente apresentou excelente evolução e encontra-se assintomática. O diagnóstico precoce, através de uma anamnese adequada e uso dos critérios radiológicos já definidos em literatura, podem afetar positivamente o desfecho dos pacientes portadores em qualquer faixa etária. (AU)

Superior mesenteric artery syndrome (SMAS), or Wilkie syndrome, is a rare condition that usually affects young women. It is characterized by partial or complete obstruction of the duodenum due to compression by the superior mesenteric artery anteriorly and by the aorta posteriorly. We report an unusual case of SMAS in an older woman diagnosed using clinical history and tomographic imaging. Surgical management consisting of jejunal shunt and anastomosis with duodenum above the obstruction was indicated despite the risk of the procedure. The outcome was excellent, and the patient is asymptomatic. Early diagnosis using adequate anamnesis and radiological criteria defined in the literature may positively influence the outcome of patients from any age group. (AU)

Mammary hibernoma: A case report of a rare disease / Hibernomamamário: relato de caso de uma doença rara

Abstract Mammary hibernomas are extremely rare benign tumors composed of brown fat cells, with only five cases previously reported in the literature. We report the case of a 42- year-old female patient with a painless growing mass in her right breast. A partial mastectomy was performed, and the diagnosis of hibernoma was confirmed by the histological features and the immunohistochemical profile. Although hibernoma is a benign tumor, its main differential diagnoses include aggressive lesions, making the accurate diagnosis essential to provide adequate care to the patient.

Resumo Hibernomas mamários são tumores benignos extremamente raros compostos por gordura marrom, com apenas cinco casos previamente relatados na literatura. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, de 42 anos de idade, apresentando- se com uma massa indolor em sua mama direita. Realizou-se uma mastectomia parcial e o diagnóstico de hibernomamamário foi confirmado pelo padrãomorfológico e pelo perfil imuno-histoquímico. Embora hibernomas constituamneoplasias benignas, seus principais diagnósticos diferenciais incluem lesões agressivas, sendo o diagnóstico acurado extremamente importante para o correto manejo clínico do paciente.

Endometriose umbilical primária: excisão e neo-onfaloplastia / Primary umbilical endometriosis: excision and neo-omphaloplasty

Introdução: Endometriose primária de umbigo é uma afecção rara que acomete mulheres em idade fértil. A endometriose umbilical espontânea apresenta-se com nódulo em umbigo, dor cíclica, sangramento local discreto durante o período menstrual, sem história de cirurgia prévia. O tratamento consiste na excisão em bloco da lesão e cordão umbilical, com margens para evitar recorrência e a reconstrução umbilical imediata. Métodos: Apresentamos a técnica cirúrgica para excisão circular do endometrioma umbilical e a neo-onfaloplastia em um só estágio. Conclusão: A possibilidade de endometriose umbilical deve ser considerada quando da presença de nodulações e hemorragias umbilicais, mesmo sem cirurgia prévia. A técnica cirúrgica proporciona remissão total da lesão e uma cicatriz umbilical de aspecto natural.

Introduction: Umbilical primary endometriosis is a rare condition that affects women of childbearing age. Spontaneous umbilical endometriosis presents lump in the navel, cyclic pain, discreet local bleeding during menstruation, with no history of previous surgery. The treatment is block excision of the lesion and umbilical cord with edges margin to avoid recurrence and immediate umbilical reconstruction. Methods: We describe the surgical technique for circle excision of the umbilical endometrioma and neo-omphaloplasty in one stage. Conclusion: The possibility of umbilical endometriosis should be considered when the presence of nodules and umbilical bleeding, even without previous surgery. The surgical technique provides total remission of the lesion and an umbilical natural scar.

Síndrome de Barraquer-Simons: revisão da literatura e relato de caso / Barraquer-Simons syndrome: literature review and case report

A síndrome de Barraquer-Simons é uma lipodistrofia caracterizada por progressiva atrofia do tecido celular subcutâneo limitada à parte superior do corpo. Seu acometimento costuma ser simétrico e com evolução craniocaudal, podendo atingir até as coxas. Também é conhecida como lipodistrofia céfalo-torácica ou lipodistrofia parcial progressiva. É uma doença rara, de origem obscura, que geralmente se manifesta no começo da segunda década de vida e tem predominância no sexo feminino. O presente trabalho objetiva trazer uma revisão da literatura e relatar um caso desta rara patologia e sua condução terapêutica, comparando-a a outras modalidades de tratamento disponíveis atualmente. Durante o período de um ano e três meses de seguimento, foram realizadas quatro sessões de enxertia de gordura seguindo os princípios da lipoenxertia estruturada. Por meio desta modalidade terapêutica, foi possível obter uma melhora importante do contorno facial com desaparecimento quase completo das depressões e irregularidades características da doença e preservação do resultado durante o tempo de acompanhamento. Diversos tipos de tratamentos foram descritos como efetivos para as lipodistrofias: uso de materiais aloplásticos, enxertos autólogos, retalhos locais e microcirúrgicos. Cada um deles possui suas vantagem e desvantagens e a escolha dependerá da experiência do cirurgião e da disponibilidade de recursos e materiais específicos em cada centro. A lipoenxertia se mostrou uma forma de tratamento eficaz, simples, segura e de baixo custo para tratamento da síndrome de Barraquer-Simons.

Barraquer-Simons syndrome is a type of lipodystrophy characterized by progressive atrophy of the subcutaneous tissue limited to the upper body. Its involvement is usually symmetrical with craniocaudal evolution, reaching down to the thighs. This syndrome is also known as cephalo-thoracic lipodystrophy or progressive partial lipodystrophy. It is a rare disease of unknown origin that usually manifests at the beginning of the second decade of life and has predominance among women. We report a case and literature review of this rare disease, its therapeutic management, and a comparison with other treatment modalities currently available. During one year and three months follow-up, four sessions of facial fat grafting were performed following the principles of structural fat grafting. The use of this therapeutic modality, improved significantly facial contour, and almost complete disappearance of depressions and irregularities, and preservation were achieved during follow-up time. A number of treatments have been described as effective for lipodystrophy, such as: use of alloplastic materials, autologous grafts, local and microsurgical flaps. Each treatment has advantages and disadvantages. Decision depends on the surgeon's experience, availability of resources, specific materials in each center.

Osteosarcoma parostal de bajo grado: Evolución oncológica y clínica / Low grade parosteal osteosaroma. Clinical and oncological outcomes]

El objetivo de este estudio fue analizar una serie de pacientes con osteosarcoma parostal de bajo grado y los resultados de su tratamiento quirúrgico y reconstrucción con un trasplante óseo. Se realizó una búsqueda retrospectiva en nuestra base de datos oncológica entre 1980 y 2010 de todos los pacientes con diagnóstico de osteosarcoma parostal. Se incluyeron para el análisis únicamente los osteosarcomas parostales de bajo grado, tratados quirúrgicamente con cirugía de conservación de miembro y reconstruidos con trasplante óseo cadavérico fresco congelado. Se incluyeron 22 pacientes en el estudio. La edad media de la serie fue de 32 ± 11 años (10-59) y el seguimiento medio de 93 ± 69 meses (8-237). La supervivencia global de los pacientes analizados fue de 91% (IC95%: 79-100) a 10 años. Cuatro pacientes (18%) presentaron una recidiva local de la enfermedad, dos de éstas fueron clasificadas histológicamente como osteosarcoma parostal desdiferenciado. Dos pacientes desarrollaron enfermedad a distancia, siendo el pulmón el único sitio de localización. La tasa de supervivencia de las reconstrucciones de la cirugía de conservación de miembro a 10 años fue de 65% (IC95%: 44-86). La supervivencia a largo plazo de los pacientes con osteosarcoma parostal de bajo grado es superior al 90%. La resección quirúrgica con márgenes amplios debe ser el tratamiento de elección y la reconstrucción biológica es una alternativa válida.

The objective of the study was to analyze a group of patients with low grade parosteal osteosarcoma treated with limb salvage surgery and reconstructed with bone allograft. A retrospective review from our oncologic data base between 1980 and 2010 was done and all patients with diagnosis of low grade parosteal osteosarcoma, treated with limb salvage surgery and reconstructed with allograft were included. Twenty-two patients were included for the analysis. The mean age was 32 ± 11 years (10-59) y the mean follow-up 93 ± 69 months (8-237). Ten year overall survival of the series was 91% (95%CI: 79-100). Four patients developed local recurrence, 2 of them histological classified after the resection dedifferentiated parosteal osteosarcoma. Two patients developed distant recurrence, being the lung the only site of metastasis. Ten year limb salvage reconstruction survival was 65% (95%CI: 44-86). Long term survival rate in low grade parosteal osteosarcoma is over 90%. Surgical resection wide margin should be the elective treatment and biological limb salvage reconstruction is a good alternative.

Testicular calculus: A rare case

Testicular calculus is an extremely rare case with unknown etiology and pathogenesis. To our knowledge, here we report the third case of testicular calculus. A 31-year-old man was admitted to our clinic with painful solid mass in left testis. After diagnostic work-up for a possible testicular tumour, he underwent inguinal orchiectomy and histopathologic examination showed a testicular calculus.

Malignant solitary fibrous tumor of the thyroid: a case-report and review of the literature / Tumor fibroso solitário maligno da tiroide: relato de caso e revisão da literatura

Solitary fibrous tumor (SFT) is an uncommon spindle-cell neoplasm that most often involves the pleura, rarely occurring in extra-thoracic locations. Twenty-six cases of SFT arising in the thyroid gland have been described. We report a case of a 60-year-old woman presenting an 8-month history of enlargement of the neck associated with dysphagia. The patient underwent a right hemithyroidectomy and SFT of the thyroid was diagnosed. Immunohistochemistry showed positivity for CD34 marker, and the high number of mitoses and the presence of cellular atypia suggested that the tumor was malignant. To our knowledge, this is the second case of malignant SFT of the thyroid gland ever reported. Due to the rarity of these tumors, the indication of adjuvant therapy and prognosis are uncertain. Long-term follow-up after surgical resection seems to be advisable.

O tumor fibroso solitário (SFT) é uma neoplasia rara de células fusiformes que mais frequentemente envolve a pleura, raramente ocorrendo em áreas extratorácicas. Já foram descritos 26 casos de SFT da tiroide. Relatamos o caso de uma paciente de 60 anos de idade com um histórico de 8 meses de aumento do pescoço associado à disfagia. A paciente foi submetida a uma hemitiroidectomia direita e foi diagnosticado um SFT de tiroide. A imuno-histoquímica mostrou resultados positivos para o marcador CD34, e o grande número de mitoses e a presença de atipia celular sugerem que o tumor era maligno. Em nosso conhecimento, este é o segundo caso de STF da tiroide maligno já relatado. Dada a rara ocorrência desses tumores, a indicação de tratamento adjuvante e o prognóstico são incertos. Recomenda-se o acompanhamento de longo prazo depois da ressecção cirúrgica.

A rare case of perineal hamartoma associated with cryptorchidism and imperforate anus: case report / Caso raro de hamartoma perineal associado a criptorquidia e ânus imperfurado: relato de caso

A full-term male neonate with anorectal anomaly and external perineal anomalies was referred to our service. Physical examination showed an epithelized perineal mass with cutaneous orifices, which had urine fistulization, hipotrofic perineal musculature, bilateral congenital clubfoot, hipospadic urethra, criptorquidy bilateral with nonpalpable testis and imperforate anus. A colostomy was constructed immediately after birth. The child underwent excision of perineal mass, bilateral orchidopexy, Duplay neourethroplasty and coloanal anastomosis at 3 months of age. The histopathological examination of the perineal mass revealed a hamartoma.

Recém-nascido a termo do sexo masculino encaminhado ao nosso serviço por anomalia anorretal e anomalias perineais externas. O exame físico revelou massa perineal epitelizada, com orifícios cutâneos que apresentavam saída de urina, musculatura perineal hipotrófica, pé torto congênito bilateral, uretra hipospádica, criptorquidia bilateral com testículos não palpáveis e ânus imperfurado. Logo após o nascimento, o paciente foi submetido à colostomia. Aos 3 meses de idade, a criança foi submetida à excisão da massa perineal, orquidopexia bilateral, neouretroplastia a Duplay e anastomose coloanal. A análise anatomopatológica da massa perineal indicou hamartoma.

Tratamento cirúrgico da paquidermoperiostose primária - relato de dois casos / Surgical Treatment of Primary Pachydermoperiostosis: Report of Two Cases / Surgical Treatment of Primary Pachydermoperiostosis: Report of Two Cases

A paquidermoperiostose primária é uma doença rara, caracterizada por aposição excessiva do periósteo do crânio, coexistindo com espessamento da epiderme e derme (paquidermia), provocando deformidades grosseiras. Devido à diversidade de estruturas acometidas, há várias opções cirúrgicas e métodos complementares que são utilizados no tratamento das alterações faciais desses pacientes. Esse trabalho apresenta o lifting subperiosteal como uma opção de tratamento estético para a face de pacientes portadores dessa síndrome, através do relato de dois casos operados no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais.

Primary pachydermoperiostosis is a rare disease characterized by excessive skull affixing of the periosteum, coexisting with thickening of the epidermis and dermis (pachydermia), thereby causing gross deformities. Owing to the variety of affected structures, there are several surgical options and complementary methods that are used in the treatment of facial alterations in these patients. This report describes the use of subperiosteal detachment as an aesthetic treatment option for the faces of two patients with primary pachydermoperiostosis, operated at the Hospital das Clínicas of the Federal University of Minas Gerais.

Carcinoid tumor of the duodenum

ContextDuodenal carcinoids are extremely rare, and their characteristics and biological behavior have not been fully elucidated.ObjectiveTo analyze the clinicopathological characteristics of patients with resected duodenal carcinoids.MethodsTwenty patients (12 females and 8 males) were investigated. Their average age was 66.4 ± 5.8 years old (43 to 88 years old). The data corresponding to the clinical picture, diagnosis, treatment, and prognosis of patients with duodenal carcinoid tumors subjected to resection over a period of 18 years (1993-2011) were analyzed.ResultsThe most common symptoms were dyspepsia (50%) and epigastric pain (45%) followed by weight loss (10%) and vomiting (5%). Carcinoid syndrome was not observed in any patient. The lesion was located on the first part of the duodenum in 15 (75%) patients, the second part in 4 (20%) patients, and the third part in 1 (5%) patient. The diagnosis of a carcinoid tumor was established through an endoscopic excision biopsy in 19 (95%) patients and an histopathological examination of the surgical specimen in 1 (5%) patient. The average tumor size was 1.1 cm ± 0.4 cm (0.3 cm to 6.0 cm). Nineteen (95%) patients were initially treated by endoscopic resection of the duodenal lesion. One patient (5%), whose tumor was on the third part of the duodenum underwent a duodenectomy of the third and fourth duodenal parts and duodenojejunal anastomosis. The duodenal carcinoid resection margin was involved in four (20%) patients. Four (20%) patients were subjected to a partial gastrectomy to fully remove the lesion. The tumor was restricted to the submucosal layer in 16 (80%) cases, and it penetrated into the muscular layer in 4 (20%) cases. All patients exhibited positive chromogranin A, neuron-specific enolase, and/or synaptophysin immunostaining. The average duration of the follow-up period was 39.6 months (3 to 96 months). Twelve (60%) of the 20 cases in this series are alive without any evidence of active disease. Only one (5%) patient died due to liver metastases of the duodenal carcinoid.ConclusionsDuodenal carcinoids are rare and indolent tumors usually associated with a benign progression. Duodenoscopy, computerized tomography, and endoscopic ultrasound should be performed to evaluate the tumor size, the level of wall invasion, and the presence of regional or distant lymphatic metastases. Endoscopic removal of tumors smaller than 1.0 cm without periampullary localization or evidence of muscular propria layer invasion assessed by histology and/or endoscopic ultrasound is recommended. The endoscopic resection with a carcinoid tumor size between 1.0 cm and 2.0 cm can be incomplete and require new endoscopic resection or even surgical removal. Duodenal carcinoid larger than 2.0 cm require full-thickness resection and concomitant lymphadenectomy.

ContextoCarcinoides duodenais são extremamente raros e as características e o comportamento biológico dessa neoplasia permanecem indefinidos.ObjetivoAnalisar as características clinicopatológicas de doentes com carcinoide duodenal ressecado.MétodosVinte doentes (12 mulheres e 8 homens) foram estudados. A média de idade dos doentes foi de 66,4 ± 5,8 anos (43 a 88 anos). Os dados do quadro clínico, diagnóstico, tratamento e prognóstico dos doentes com tumor carcinoide do duodeno submetidos a ressecção da lesão no período de 18 anos (1993-2011) foram analisados.ResultadosOs sintomas mais frequentes foram dispepsia (50%) e epigastralgia (45%), seguidos por perda de peso (10%) e vômitos (5%). Não foram observados doentes com síndrome carcinoide. A lesão estava localizada na primeira porção do duodeno em 15 (75%) pacientes, na segunda porção em 4 (20%) e na terceira porção em 1 (5%). O diagnóstico de tumor carcinoide foi estabelecido pela biopsia endoscópica excisional em 19 (95%) pacientes e pelo exame histopatológico da peça cirúrgica em um (5%). O tamanho médio dos tumores foi de 1,1 cm ± 0,4 cm (0,3 cm a 6,0 cm). Dezenove (95%) doentes foram tratados, inicialmente, por ressecção endoscópica da lesão duodenal e um (5%) com lesão na terceira porção duodenal foi submetido a duodenectomia da terceira e quarta porções do duodeno e duodenojejunoanastomose. A margem de ressecção do carcinoide duodenal estava comprometida em quatro (20%) casos e em quatro (20%) pacientes foi realizada gastrectomia parcial para retirada completa da lesão. O tumor estava limitado à camada submucosa em 16 (80%) casos e penetrava a camada muscular própria em 4 (20%). Todos os pacientes apresentaram imunomarcação positiva para cromogranina A, enolase neurônio-específica ou sinaptofisina. A média do período de seguimento foi de 39,6 meses (3 a 96 meses). Dos 20 casos desta série, 12 (60%) permanecem vivos e sem evidência de doença ativa e apenas 1 (5,0%) faleceu por metástase hepática do carcinoide duodenal.ConclusõesCarcinoides duodenais são tumores raros e indolentes normalmente associados a bom prognóstico. Duodenoscopia, tomografia computadorizada e ultrassonografia endoscópica devem ser realizadas para avaliar o tamanho do tumor, o nível de invasão da parede e a presença de metástases linfáticas regionais e/ou distantes. Remoção endoscópica de tumores menores que 1,0 cm, sem localização periampolar ou evidência de invasão da camada muscular própria avaliada pela histologia e/ou ultrassonografia endoscópica é recomendada. A ressecção endoscópica de tumor carcinoide com tamanho entre 1,0 cm e 2,0 cm pode ser incompleta e requerer nova ressecção endoscópica ou mesmo remoção cirúrgica. Carcinoides duodenais maiores que 2,0 cm necessitam de ressecção com espessura total e linfadenectomia concomitante.

CARCINOID TUMOR OF THE DUODENUM: a rare tumor at an unusual site. Case series from a single institution

Context Duodenal carcinoids are extremely rare, and their characteristics and biological behavior have not been fully elucidated. Objective To analyze the clinicopathological characteristics of patients with resected duodenal carcinoids. Methods Twenty patients (12 females and 8 males) were investigated. Their average age was 66.4 ± 5.8 years old (43 to 88 years old). The data corresponding to the clinical picture, diagnosis, treatment, and prognosis of patients with duodenal carcinoid tumors subjected to resection over a period of 18 years (1993-2011) were analyzed. Results The most common symptoms were dyspepsia (50%) and epigastric pain (45%) followed by weight loss (10%) and vomiting (5%). Carcinoid syndrome was not observed in any patient. The lesion was located on the first part of the duodenum in 15 (75%) patients, the second part in 4 (20%) patients, and the third part in 1 (5%) patient. The diagnosis of a carcinoid tumor was established through an endoscopic excision biopsy in 19 (95%) patients and an histopathological examination of the surgical specimen in 1 (5%) patient. The average tumor size was 1.1 cm ± 0.4 cm (0.3 cm to 6.0 cm). Nineteen (95%) patients were initially treated by endoscopic resection of the duodenal lesion. One patient (5%), whose tumor was on the third part of the duodenum underwent a duodenectomy of the third and fourth duodenal parts and duodenojejunal anastomosis. The duodenal carcinoid resection margin was involved in four (20%) patients. Four (20%) patients were subjected to a partial gastrectomy to fully remove the lesion. The tumor was restricted to the submucosal layer in 16 (80%) cases, and it penetrated into the muscular layer in 4 (20%) cases. All patients exhibited positive chromogranin A, neuron-specific enolase, and/or synaptophysin immunostaining. The average duration of the follow-up ...

Contexto Carcinoides duodenais são extremamente raros e as características e o comportamento biológico dessa neoplasia permanecem indefinidos. Objetivo Analisar as características clinicopatológicas de doentes com carcinoide duodenal ressecado. Métodos Vinte doentes (12 mulheres e 8 homens) foram estudados. A média de idade dos doentes foi de 66,4 ± 5,8 anos (43 a 88 anos). Os dados do quadro clínico, diagnóstico, tratamento e prognóstico dos doentes com tumor carcinoide do duodeno submetidos a ressecção da lesão no período de 18 anos (1993-2011) foram analisados. Resultados Os sintomas mais frequentes foram dispepsia (50%) e epigastralgia (45%), seguidos por perda de peso (10%) e vômitos (5%). Não foram observados doentes com síndrome carcinoide. A lesão estava localizada na primeira porção do duodeno em 15 (75%) pacientes, na segunda porção em 4 (20%) e na terceira porção em 1 (5%). O diagnóstico de tumor carcinoide foi estabelecido pela biopsia endoscópica excisional em 19 (95%) pacientes e pelo exame histopatológico da peça cirúrgica em um (5%). O tamanho médio dos tumores foi de 1,1 cm ± 0,4 cm (0,3 cm a 6,0 cm). Dezenove (95%) doentes foram tratados, inicialmente, por ressecção endoscópica da lesão duodenal e um (5%) com lesão na terceira porção duodenal foi submetido a duodenectomia da terceira e quarta porções do duodeno e duodenojejunoanastomose. A margem de ressecção do carcinoide duodenal estava comprometida em quatro (20%) casos e em quatro (20%) pacientes foi realizada gastrectomia parcial para retirada completa da lesão. O tumor estava limitado à camada submucosa em 16 (80%) casos e penetrava a camada muscular ...

Groove pancreatitis vs groove pancreatic adenocarcinoma. Report of two cases and review of the literature / Groove pancreatitis vs groove pancreatic adenocarcinoma. Report of two cases and review of the literature.

Groove pancreatitis (GP) is a rare form of segmental chronic pancreatitis affecting the groove area (anatomic space between the head of the pancreas, the duodenum and the common bile duct). Its clinical and radiological presentation may be similar to groove pancreatic adenocarcinoma (GPA). Nevertheless, treatment and prognosis are totally different. We report two cases of both GP and GPA and review the relevant aspects that may help to clarify the differential diagnosis between these two rare entities. The first patient is a 57-year-old man with a history of chronic alcohol consumption who presented with persistent abdominal pain. The CT-scan findings suggested GP. Due to the persistence of symptoms despite medical treatment, a pancreaticoduodenectomy was performed. Pathologic evaluation confirmed the diagnosis of GP. The second patient is a 72-year-old male who presented with cholestasis and weight loss. The tumor marker CA 19-9 was increased The CT-scan findings were consistent with duodenal dystrophy. In order to rule out malignancy a pancreaticoduodenectomy was performed. Pathologic evaluation revealed a pancreatic head adenocarcinoma (T3-N1-M0). GP is a rare entity that should be suspected in patients with a history of heavy alcohol consumption who complain of chronic abdominal pain and weight loss. Patients without a clear diagnosis even after a through imaging work-up, or those in whom symptoms are persistent in spite of medical therapy, should undergo surgical exploration.